انجمن حمایت از بیماران پی ک یو

انجمن حمایت از بیماران پی ک یو

هدف درمان ، كاهش غلظت فنیل آلانین و متابولیت های آن در مایعات بدن به منظور جلوگیری یا كاهش آسیب مغزی است . بدین منظور می توان از رژیم غذایی حاوی فنیل آلانین كم استفاده نمود . شیر خشك های مخصوص كه این اسید آمینۀ ضروری در آنها كم باشد به صورت تجاری در دسترس است . برای درمان مناسب لازم است رژیم غذایی به طور دقیق مورد نظارت قرار گیرد و غلظت سرمی فنیل آلانین مكرراً  اندازه گیری شود . سطح سرمی بهینه فنیل آلانین در محدوده بین 3 میلی گرم در دسی لیتر(18/0میلی مولار) و 15 میلی گرم در دسی لیتر (0/9میلی مولار) قرار دارد . چون فنیل آلانین در بدن ساخته نمی شود درمان زیاد از حد مخصوصاً در شیر خواران در حال رشد ممكن است منجر به كمبود فنیل آلانین شود كه به صورت بی حالی ، بی اشتهایی ، كم خونی ، ناراحتی های پوستی، اسهال و حتی مرگ تظاهر می یابد .علاوه بر این، در این بیماری ،تیروزین یك اسید آمینه ضروری محسوب می شود و باید از جذب كافی آن اطمینان حاصل كرد . رژیم غذایی باید انرژی كافی و ویتامین ها را نیز تأمین نماید . اگر چه ممكن است كنترل شدید رژیم غذایی بعد از 6 سالگی ملایم تر شود ولی بعضی از محدودیت ها در رژیم غذایی برای مدت زمان نامحدودی ،ضروری هستند . مشكلات عاطفی كه از محدودیت رژیم غذایی و تغذیه غیر طبیعی به كودك و خانواده تحمیل می شود ، اجرای رژیم غذایی را بغرنج می سازد . بنابراین والدین و كودكان نیاز به حمایت و مشاوره ماهرانه و دوستانه دارند.